jueves, 29 de noviembre de 2012

Clasificacion de las anemias



Anemias hipoproliferativas
(por lesión  medular)
-anemia aplastica
-mieloptisis
-mielodiplasias


Estimulacion insuficiente de la EPO(eritropeyetina):
-Alteración de la función renal
-Inflamación
-Estados hipometabolicos

Deficiencia de hierro:
 de leve a moderado


Por trastornos de la maduración:

Las talasemias son entidades en las que existe una alteración cuantitativa de las cadenas que forman la porción globina de la hemoglobina. Pueden verse afectadas tanto las cadenas alfa como las no alfa. Si bien las alfa talasemias son las más frecuentes, las beta talasemias son las mejor estudiadas

DEFECTOS CITOPLASMATICOS DE LAS TALASEMIAS
Se caracteriza por una anemia severa de carácter microcitico e hipocrómico. El frotis periférico evidencia una marcada microcitosis, punteado basófilo, dianocitos y presencia de glóbulos rojos nucleados (ortocromáticos). Se puede observar leucocitosis y trombocitosis, sobre todo después de realizada la esplenectomía. Los reticulocitos se hallan incrementados y su elevación guarda relación con el grado de anemia.
Se caracteriza por la presencia de anemia leve de tipo microcítica hipocrómica con reticulocitosis. En el frotis periférico se puede encontrar la presencia de dianocitos y punteado basófilo de manera semejante a lo descrito en Beta Talasemia mayor, se suele encontrar aumento de la hemosiderina y maduración megaloblástica por consumo de folato, pero en menor intensidad que lo descrito para el primer caso.

DEFECTOS CITOPLASMATICOS DE LA ANEMIA POR FALTA DE HIERRO
La anemia mas conocido por tener baja síntesis de hierro es mas conocida como Anemia ferropenica.
En la analítica de la anemia ferropénica se apreciará un descenso de los niveles de hemoglobina normales. Característicamente los hematíes de la anemia por falta de hierro se hacen más pequeños y contienen menor cantidad de hemoglobina.
También se valorarán los reticulocitos en sangre, es decir, las formas jóvenes de hematíes existentes en sangre, que en este caso estarán elevados, así como un parámetro que se denomina índice de distribución de los hematíes (IDH), que cuantifica la diferencia de tamaño entre los hematíes, lo que se conoce como anisocitosis; en el caso de la anemia ferropénica el IDH se hallará elevado.

DEFECTOS CITOPLASMATICOS DE LA ANEMIA SIDEROBLASTICA
La anemia sideroblastica se caracteriza por un acumulo de hierro en las mitocondrias   del eritroblasto debido a un déficit del anillo porfirinico.

Por ello son muy numerosos los sideroblastos y mas del 10% ofrecen la imagen de sideroblasto en anillo, dato típico de esta anemia. Cursa con proliferación eritroblástica, eritropoyesis ineficaz, reticulocitopenia, hipersideremia y una población de hematíes microciticos e hipocromos, reflejo de las anomalías en la síntesis del grupo hemo.

DEFECTOS DE LA MADURACION NUCLEAR DE LAS CELULAS
Las alteraciones en la maduración nuclear se caracterizan por un aumento en el tamaño del eritrocito sin un cambio de la concentración de hemoglobina.   Los defectos en la maduración citoplásmica (deficiencia de hierro, defectos de globina y porfirina), mostrando varios grados de microcitosis e hipocromía.
A continuación se definen las alteraciones más comunes de los eritrocitos:
a) ELIPTOCITOS (ovalocitos):   Son fácilmente identificadas por deformación de las células, formas elípticas.
b)   ESFEROCITOS:   Se reconocen como células microcíticas, hipercrómicas, resultan de la pérdida de membrana del eritrocito y del electrolito intracelular.
c)   ACANTOCITOS:     Se encuentra dañada la membrana del eritrocito, y están presentes en enfermedad hepática, trastornos lipídicos o enfermedad renal.
d)     CELULAS EN DIANA (EN BLANCO DE TIRO, DIANOCITOS):   Son el resultado de un aumento en la membrana del eritrocito, esto ocurre en muchas hemoglobinopatìas, talasemias, enfermedad hepática.
e)   ERITROCITOS FRAGMENTADOS:   Pueden deberse a traumatismos intravasculares o daño de los eritrocitos recientemente formados al entrar en la circulación.
f)   CUERPOS DE HOWELL – JOLLY:   Algunas veces se ven en pacientes con funcionamiento pobre del bazo o ausencia de esté.
DEFICIENCIA DE FOLATO:
El ácido fólico trabaja con la vitamina B12 y la vitamina C para ayudar al cuerpo a descomponer, usar y crear nuevas proteínas. La vitamina ayuda a formar glóbulos rojos. También ayuda a producir el ADN, el pilar fundamental del cuerpo humano, que porta la información genética.

Las causas de la deficiencia de folato son:
·         Enfermedades en las cuales el ácido fólico no se absorbe bien, como en la celiaquía (esprúe) o la enfermedad de Crohn.
·         Consumo excesivo de alcohol.
·         Consumo de alimentos demasiado cocidos.
·         Consumo excesivo de ácido fólico durante el tercer trimestre de embarazo.
·         Anemia hemolítica.
·         Ciertos medicamentos, como la fenitoína (Dilantin), hidralacina o trimetoprim con sulfametoxazol.
·         Alimentación deficiente (con frecuencia se observa en personas pobres, ancianos y personas que no comen frutas o verduras frescas)
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12
Causas:
·         Su cuerpo necesita vitamina B12 para producir glóbulos rojos. Con el fin de suministrar vitamina B12 a sus células:
·         Usted debe consumir bastantes alimentos que contengan vitamina B12, tales como carne de res, carne de aves, mariscos, huevos y productos lácteos.
·         Su cuerpo tiene que absorber la suficiente vitamina B12. Una proteína especial, llamada factor intrínseco, le ayuda al cuerpo a hacer esto. Esta proteína es secretada por células en el estómago.
La falta de vitamina B12 puede deberse a factores alimentarios, como:
·         Consumir una dieta vegetariana
·         Alimentación deficiente en los bebés
·         Desnutrición durante el embarazo
Los síntomas pueden abarcar:
·         Diarrea o estreñimiento
·         Fatiga, falta de energía o mareo al pararse o hacer esfuerzo
·         Inapetencia
·         Piel pálida
·         Problemas de concentración
·         Dificultad respiratoria, sobre todo durante el ejercicio
·         Inflamación y enrojecimiento de la lengua o encías que sangran

ANEMIA REFRACTARIA
   Anemia refractaria es un término conveniente para describir una serie de enfermedades de evolución crónica, de naturaleza adquirida y de etiología  generalmente desconocida, que se caracterizan fundamentalmente por un fallo de la eritropoyesis, sin respuesta efectiva a ningún tratamiento conocido.


Por diferentes casos clinicos: hemorragias, hemolisis, hemolisis intravascular, enfermedades autoinmunitarias, hemoglobiniopatia metabolicas de membrana.
 
Hemorragia: La hemorragia es un proceso del organismo de un ser vivo que se caracteriza por la salida de sangre de su espacio habitual y que llega a lugares donde no se considera normal o saludable que esté. La hemorragia se genera siempre por alguna lesión o por algún tipo de herida que ha sido causada de manera natural o artificial y que por lo tanto hace que la sangre brote de manera abundante, quizás incontrolable.

Hemolisis: Destrucción de los glóbulos rojos (hematíes) de la sangre, con la consiguiente liberación de hemoglobina y otras sustancias.
Desintegración o disolución de los corpúsculos sanguíneos, especialmente de los hematíes, con liberación consiguiente de la hemoglobina.

Hemolisis intravascular: Cuando el eritrocito se rompe dentro de un vaso sanguíneo, la hemoglobina sale al plasma donde se une a la haptoglobina, que la transporta al hígado en forma de complejo hemoglobina/ haptoglobina, donde se metaboliza en bilirrubina. Si la hemolisis intravascular e es intensa, entonces la haptoglobina se agota y hay un exceso de hemoglobina libre en la sangre, parte de esta puede unirse a otra proteína y otra parte puede ser desechada por la orina, haciendo que esta cambie de color.

Enfermedad autoinmunitaria:
Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuesta inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el cuerpo.

Clasificación de las enfermedades autoinmunes

Enfermedades autoinmunes sistémicas (no órgano específicas): se producen cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos en más de un órgano en particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos, como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia en mujeres en la mitad de su vida.
Síndromes locales (órgano específicas): puede ser de carácter endocrino (diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.), dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica autoinmune), e involucra un tejido en particular.

hemoglobinopatia
Se denomina hemoglobinopatía a cierto tipo de defecto, generalmente de carácter hereditario, que tiene como consecuencia una estructura anormal en una de las cadenas de las globina de la molécula de hemoglobina. La hemoglobina está compuesta por dos pares de cadenas polipeptídicas, uno de ellos compuesto por cadenas alfa y el otro por cadenas beta. Las variantes patológicas pueden deberse a variaciones estructurales (por sustitución de aminoácidos, por acortamineto de cadena o por alargamiento de cadena) o a variaciones en la tasa de síntesis (talasemias)


Estudios de Transporte de Hierro Sérico


Estudios de transporte de hierro sérico

El hierro es transportado por la transferrina, que es una glicoproteína de aproximadamente 80 kDa de peso molecular, sintetizada en el hígado, que posee 2 dominios homólogos de unión para el hierro férrico (Fe3+).25 Esta proteína toma el hierro liberado por los macrófagos producto de la destrucción de los glóbulos rojos o el procedente de la mucosa intestinal, se ocupa de transportarlo y hacerlo disponible a todos los tejidos que lo requieren.
Hierro sérico
Es un examen que mide qué tanto hierro hay en la sangre.
Forma en que se realiza el examen
Se necesita una muestra de sangre (Venopunsion)
Los niveles de hierro son más altos en la mañana, el mejor momento para hacer este examen. 

Preparación para el examen
Cerciórese de que el médico sepa acerca de los medicamentos que usted está tomando.
Los medicamentos que pueden aumentar el hierro incluyen: estrógenos, anticonceptivos orales y metildopa.
Los medicamentos que pueden reducir el hierro incluyen: colestiramina, colchicina, deferoxamina, meticilina, alopurinol y testosterona.
Razones por las que se realiza el examen
El médico puede ordenar este examen si usted tiene signos de bajo nivel de hierro (deficiencia de hierro).
Valores normales
  • Hierro: 60 a 170 mcg/dl
  • Capacidad total de fijación del hierro: 240 a 450 mcg/dl
  • Saturación de transferrina: 20-50%
Nota: mcg/dl = microgramos por decilitro.

Significado de los resultados anormales
Los niveles superiores a los normales pueden significar:
Los niveles inferiores a los normales pueden significar:
Otras afecciones bajo las que se puede realizar el examen:
  • Anemia por enfermedad crónica
  • se presenta ruptura de la piel
Hemoglobina (Hb)
Es una proteína en los glóbulos rojos que transporta oxígeno. Un examen sanguíneo puede determinar qué tanta hemoglobina tiene uno en la sangre.

Forma en que se realiza el examen

Se necesita una muestra de sangre (Venopunsion)

Razones por las que se realiza el examen

El examen de hemoglobina casi siempre se hace como parte de un conteo sanguíneo completo (CSC).
Valores normales
Los resultados normales varían, pero en general son:
  • Hombre: de 13.8 a 17.2 g/dL
  • Mujer: de 12.1 a 15.1 g/dL
Nota: g/dL = gramos por decilitro.
Los ejemplos de arriba son mediciones comunes correspondientes a los resultados de estos exámenes. Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.
Significado de los resultados anormales
Los niveles de hemoglobina por debajo de lo normal pueden deberse a:
Los niveles de hemoglobina por encima de lo normal pueden deberse a:
Afecciones adicionales bajo las cuales se puede realizar el examen:

Hematocrito (HTo)
Es un examen de sangre que mide el porcentaje del volumen de toda la sangre que está compuesta de glóbulos rojos. Esta medición depende del número de glóbulos rojos y de su tamaño.
El hematocrito casi siempre se ordena como parte de un conteo sanguíneo completo (hemograma).

Forma en que se realiza el examen

Se necesita una muestra de sangre (Venopuncion)
Razones por las que se realiza el examen
El médico puede ordenar este examen si usted tiene signos de:
  • Anemia
  • Deficiencia en la dieta
  • Leucemia
  • Otra afección médica

Valores normales
Los resultados normales varían, pero en general son los siguientes:
  • Hombres: de 40.7 a 50.3%
  • Mujeres: de 36.1 a 44.3%
Significado de los resultados anormales
Los valores bajos de hematocrito pueden deberse a:
  • Anemia
  • Sangrado
  • Destrucción de los glóbulos rojos
  • Leucemia
  • Desnutrición
  • Deficiencias nutricionales de hierro, folato, vitaminas B12 y B6
  • Sobrehidratación

Los valores altos de hematocrito pueden deberse a: